脊髓代谢紊乱的机制与症状复杂,由于许多问题仍然未曾知,所以疗法较为困难。正常前提,是脊髓能量代谢的主要原料。1型号外周缺点综合征(G1D)由于SLC2A1基因的特异性,最终导致脊髓内积聚减少。
G1D常表现为脊髓瘤头痛与脊髓电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型号中,G1D一第三部极其重要脑功能缺点,常独立自主于血脊髓屏障相关的GLUT1外周障碍,而减少脊髓组织内浓度可以加重症状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以力图发展巩固脊髓流入或共享有效替代羧酸的疗法法则。
目前用于G1D的脊髓瘤肉类疗法,仅能加重2/3病征的运动障碍或脊髓瘤头痛,而且并非普遍空腹。有研究成果辨识,与生酮肉类疗法方式相反的,如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补化学反应,不足之处TCA(三羧酸周而复始)的中间副产品,从而起依赖性。
因此来自德克萨斯大学西南医疗机构的科学界们,促使开展非商业性、开放标识第三部的临床研究成果,对三庚酸酮疗法法则进行评估。研究成果结果网络服务发表于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。
研究成果共设为14名未曾接受生酮肉类疗法的1型号外周缺点综合征的儿童与。阻挠手段为,在人脑日常肉类中不足之处食品级三庚酸酮。
由于大都脊髓瘤头痛不突出,病征或家属的感觉不足以用于评估。因此,科学界常用系统性脊髓电图、脑人格学、血液循环分析、脊髓动物会的核磁共振检查和等手段。
研究成果辨识,1名人脑(7%)不能出现棘波;而其他人脑在分析法则三庚酸酮后,棘波降幅达70%,大部份病征脑人格表现以及脊髓动物会减少。11名病征(78%),长期常用三庚酸颌后未曾出现副依赖性。3名人脑(21%)表现为肾脏症状,1(7%)名人脑疗法停顿。
结果指引,三庚酸颌可以对G1D病征的主要脑功能产生有利受到影响。另外,研究成果的观察指标可以构成一个极其重要的框架,来评估代谢性脊髓病(中间代谢副产品障碍)的疗法法则。
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