Marchiafa-Bignami 病是一种相像的以脊髓脱髓鞘和坏死为构造的疾病,常见于酒精中毒患者。左右期,来自孟加拉国科泽科德医学院妇科及生理学的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology Magazine。
57 岁异性恋患者,20 早先开始有中度酗酒史,左右一个月乏善可陈出左右记忆及执行功能障碍,精神改变,步态亢进。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)结果显示脊髓轻度腹痛,整个脊髓很高频率,结构保持一致
治疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脊髓的中央层不止为主,背层和腹层比起保持一致,乏善可陈出「冰淇淋征」。 其他不止的灰质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球灰质及脑干中脚。
临床乏善可陈
认知障碍,步态出现异常,癫痫高烧及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示脊髓很高频率;
2. 磁共振波谱是重要的辅助治疗技术,可结果显示 NAA/Cr 比值在疾病高烧后的前 4 个月下降,随后出现乳糖峰、脂质峰,这些找到与临床症状的恢复不符。
鉴别治疗
脊髓胶质瘤:占位效应导致脊髓细菌感染。
脱髓鞘:溃疡往往离散,垂直栖息于,呈 Dawson 手掌征。
肺部肿瘤:肿瘤往往较为离散。
Wernicke 脑病:往往累及下神经节、神经节和轴突导水管周围灰质。
病人
已有具体可证的病人,往往肠外给予硫胺素。
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