三庚酸酯或可治疗1改型转运体缺陷综合征

脑部代谢紊乱的选择性与症状精细，由于许多问题仍然未知，所以放射治疗较为困难。显现出来异不常情况下，是脑部能量代谢的主要原料。1型依赖型原因症（G1D）由于SLC2A1蛋白质的甲基化，最终导致脑部内积聚减少。

G1D不常展示出为癫痫猝死与运动控制棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型之前，G1D一系列关键性脑部功能原因，不常分立于血脑部屏障具体的GLUT1依赖型盲点，而增加脑部组织内浓度可以缓解症状。作者表明这些见到意味著与人类文明G1D疾病具体，因此可以设法工业发展加强脑部流入或提供理论上替代残基的放射治疗方式。

目前应用于G1D的癫痫烹饪疗法，仅能缓解2/3病症的运动盲点或癫痫猝死，而且并非普遍耐受。有研究显示，与生酮烹饪放射治疗方式相反的，如三庚酸酮等营养意味著会通过回补质子化，不足之处TCA（三醛可逆）的下方产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学之前心的研究者们，全面性筹划非商业性、开放标签系列的临床研究，对三庚酸酮放射治疗方式进行评估。研究结果的网站发表于8年底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共纳入14名未接受生酮烹饪放射治疗的1型依赖型原因症的儿童与。施压手段为，在病患日不常烹饪之前不足之处食品级三庚酸酮。

由于大多癫痫猝死不引人注意，病症或家属的感觉所能应用于评估。因此，研究者用到量化运动控制、脑部心理学、肠道分析、脑部活动性的核磁共振检测等手段。

研究显示，1名病患（7%）没有显现出来棘波；而其他病患在应用三庚酸酮后，棘波升幅达70%，大部分病症脑部心理展示出以及脑部活动性增加。11名病症（78%），长期用到三庚酸脂后未显现出来副作用。3名病患（21%）展示出为胃肠道症状，1（7%）名病患放射治疗停摆。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要脑部功能产生有利影响。另外，研究的观察指标可以连在一起一个关键性的基础，来评估代谢性脑部病（下方代谢产物盲点）的放射治疗方式。

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编辑： neuro207