三庚酸亚胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓新陈代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然未知，所以疗法十分困难。长时间情况下，是脊髓能量新陈代谢的主要原料。1HG酪氨酸缺点病症（G1D）由于SLC2A1遗传物质的遗传物质，之后导致脊髓内积聚缩减。

G1D常展现出为病症高烧与脊髓电图棘波。相比较的是，在G1D小鼠模HG中会，G1D一第三部举足轻重神经系统功能缺点，常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1酪氨酸阻碍，而增加脊髓组织内电导率可以加大症状。著者指出这些注意到显然与人类G1D疾病相关，因此可以竭力转变加强脊髓流入或提供有效替代底物的疗法方法。

在此之前运用于G1D的病症蔬果疗法，仅能加大2/3患者的运动阻碍或病症高烧，而且并非普遍耐受。有学术研究表明，与生酮蔬果疗法方法相反的，如三庚酸酮等矿物质显然会通过回补反应，补充TCA（三甲基循环）的上端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南大学医院的学术学者们，进一步组织起来非商业性、开放附加第三部的化学疗法，对三庚酸酮疗法方法进行分析报告。学术研究结果在线发表于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

学术研究合共设为14名未接受生酮蔬果疗法的1HG酪氨酸缺点病症的学童与。施压目的为，在受试者日常蔬果中会补充食品级三庚酸酮。

由于相当多病症高烧不明显，患者或家属的感觉不足以运用于分析报告。因此，学术学者使用定量分析脊髓电图、神经系统病态学、血液分析、脊髓新陈代谢率的核磁合共振核查等目的。

学术研究表明，1名受试者（7%）从未再次出现棘波；而其他受试者在分析方法三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部分患者神经系统病态展现出以及脊髓新陈代谢率增加。11名患者（78%），经常性使用三庚酸脂后未再次出现副作用。3名受试者（21%）展现出为肠胃症状，1（7%）名受试者疗法中会断。

结果查阅，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经系统功能消除不利不良影响。另外，学术研究的观察高效率可以上有一个举足轻重的软件系统，来分析报告新陈代谢性脊髓病（上端新陈代谢产物阻碍）的疗法方法。

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编辑： neuro207